Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет.

Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.

Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.

О том, как лечить ацетонемический синдром у детей, читайте .

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки, в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки, например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах, то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото:

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ, и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • аритмия;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит.

Диагностика

В медицинской практике принято считать, что поводом на возможное наличие заболевания служит непрекращающаяся лихорадка на протяжении 5 дней и более. Кроме этого должны присутствовать хотя бы 4 из 5 следующих симптомов:

  • конъюнктивит обоих глазных яблок;
  • сыпь в паху, на стопах и спине;
  • воспаленная слизистая ротовой полости, языка и губ;
  • отеки кистей и стоп;
  • увеличение лимфоузлов и миндалин.

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков.

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции.

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения. Это приводит к следующим последствиям:

  • миокардит;
  • артрит;
  • аневризмы коронарных сосудов;
  • гангрена;
  • водянка желчного пузыря;
  • вальвулит;
  • отит;
  • асептический менингит;
  • диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей статьи.

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками.

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел.

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония. Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? Ответ узнайте прямо сейчас.

Рекомендации

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью.

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья. Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Болезнь Кавасаки у детей — клинические рекомендации.

Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:

Болезнь (синдром) Кавасаки у детей: насколько опасен этот системный васкулит?

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Описание

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма. Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще, чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Причины

Точные причины развития болезни Кавасаки пока неизвестны, но тот факт, что ее вспышки имеют некоторую цикличность и сезонную изменчивость, позволяют говорить об инфекционной природе.

К тому же обследования больных данной формой васкулита детей выявили в их крови остатки неизвестных микроорганизмов, которые больше всего напоминают вирусы.

В качестве возможных агентов, провоцирующих развитие болезни, сегодня рассматриваются вирус Эпштейн-Барра, парвовирус, стафилококк, стрептококк, ретровирус и спирохета.

Кроме того, существуют теории о том, что заболевание является ответом иммунной системы на воздействие какого-то токсина, а также о роли наследственного фактора и этнической принадлежности (доказательством этого является повышенная чувствительность азиатских детей к синдрому Кавасаки).

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

  • острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
  • подострый период длительностью 2-4 недели;
  • период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

Главная опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

Небольшое расширение может быть преходящим и исчезнуть через некоторое время, а ярко выраженное (аневризмы) иногда приводит к инфаркту и серьезным сердечным заболеваниям в будущем.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40о) температуры, сильной возбудимости, которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив, которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка, причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь, которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение, которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

К остальным симптомам синдрома Кавасаки относятся увеличение лимфоузлов (не менее 1,5 см), боли в суставах, нарушения функций ЖКТ, желчного пузыря и печени (гепатомегалия, панкреатит, водянка желчного пузыря). Реже встречаются асептический менингит, плевральный выпот и легочные инфильтраты.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель. Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Узнайте также все о симптомах ревматоидных васкулитах и отличиях в их терапевтическом комплексе от лечения синдрома Кавасаки.

Знание симптомов микроскопического полиангиита поможет вам вовремя заметить их при необходимости.

О причинах, диагностике и проявлениях другого опасного васкулита — болезни Бехчета — читайте в этом материале.

Сложность диагностики болезни Кавасаки заключается в том, что она является достаточно редким явлением (особенно для европейских стран), поэтому не каждый врач может отличить ее от других детских заболеваний: краснухи, скарлатины, ветрянки и т.д.

Основными критериями для постановки диагноза являются 6 основных признаков (у пациента должно присутствовать как минимум 5 из них):

  • лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней;
  • воспаления слизистых оболочек;
  • эритрема ладоней и стоп, сопровождающаяся шелушением пальцев;
  • гиперемия конъюнктивы;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • кожная сыпь, которая представлена разными вариантами.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

  • Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.
  • Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
  • Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
  • Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
  • ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
  • ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
  • Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.

Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится для того, чтобы исключить скарлатину, псевдотуберкулез, сепсис, узелковый полиартериит (о его симптомах) и другие подобные нарушения.

Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

Лечение

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему. Хороший эффект дают следующие препараты:

  • Иммуноглобулин. Препарат вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
  • Аспирин. Обычный аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
  • Антикоагулянты. Для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогнозы и профилактика

Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога. Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни, но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

Болезнь Кавасаки

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Синдром Кавасаки: что это такое, симптомы, причины, методы лечения, прогноз и возможные последствия

Болезнь Кавасаки — это генерализованное воспаление сосудов, в основном артерий, которое сопровождается с острым лихорадочным состоянием и грозит риском развития инфаркта, кардиосклероза, ИБС, аневризмы аорты и прочих сердечно-сосудистых заболеваний.

В части симптоматики и сути явления, нарушение очень похоже на васкулит. Но имеет несколько отличительных черт:

  • Поражает только детей. В основном до 5 лет жизни.
  • Синдром обладает расовой выборочностью. Наиболее часто он встречается у азиатов, если точнее — у японцев. У них отклонение диагностируется почти в 5 раз чаще, чем у европейцев.
  • Протекает стремительно, не хронизируется и не имеет свойства рецидивировать. Обостряться.
  • Дает обильную внутреннюю симптоматику чуть ли не с первых дней существования. В основном поражает сердце, может навредить глазам.
  • Хорошо поддается терапии. В отличие от васкулита, который устраняется неделями и даже дольше.
  • Парадоксально, но при своевременной медицинской помощи, нарушение полностью излечивается и имеет хорошие прогнозы.

Болезнь нужно побороть как можно быстрее. В противном случае не избежать осложнений. В том числе смертельно опасных: вплоть до инфаркта, остановки сердца.

Механизм развития

Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

Наследственный фактор

Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

Инфекционный механизм

В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

Здесь мнения специалистов разделяются:

  • Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
  • Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

Аутоиммунный механизм

Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

Симптомы

Клиническая картина довольно типична. Это облегчает работу врачам. Если учесть, что заболевание не имеет специфических черт с точки зрения диагностики.

В основе патологического процесса — вялое воспаление внутренних слоев артерий. Однако количество сосудов, вовлеченных в нарушение столь велико, что симптомы сразу хорошо заметны.

Основная категория больных — дети до 5 лет. Болезнь Кавасаки у взрослых не встречается, это невозможно. Пик приходится на период с 9 месяцев до 2-х лет.

Есть некоторые разночтения, исследователи называют отличные цифры. В России диагноз ставят редко, но это скорее проблема неправильной диагностики и некомпетентного отношения.

Распространенность синдрома примерно такая же, как в Европе. Она в 5 раз ниже, чем в Японии и в 3 меньше чем в среднем по азиатскому региону.

Начало расстройства

Первый признак — скачок температуры тела без понятных причин. Как правило, лихорадка довольно мягкая. Показатели термометра редко поднимаются выше 38-38.5 градусов Цельсия.

Но возможны исключения. Особенно у детей с пониженным иммунитетом. У таких пациентов нарушение вполне может проходить в атипичной, более опасной форме.

Повышенные показатели термометра сохраняются на протяжении нескольких дней. Примерно к концу первой недели, они приходят в норму. Но прочие проявления никуда не деваются.

Появление кожной сыпи

Характер ее может быть самым разным. Это и папулы, и плоские красные пятна, и волдыри, скарлатиноподобные дефекты. Локализация — дермальные слои туловища, шеи, паховой области. Реже — конечности, лицо.

Очаги довольно крупные. Могут формироваться постепенно, а затем сливаться, покрывая большую часть конечности, грудной клетки, поясницы и т.д. обильные высыпания типичны для тяжелого течения расстройства.

Внимание:

Желательно перевести пациента в стационар пока не минует острый период.

Кожные проявления сохраняются на протяжении 7-14 дней. Затем папулы вскрываются, язвы зарастают. Полное разрешение комплекса симптомов наступает к концу 3-5 недели заболевания.

Воспаление суставов

Происходит почти всегда. В основном страдают нижние конечности. Мелкие структуры, если болезнь существует долго и не корректируется.

Объективно патологию определяют как артрит. Возможны и мягкие варианты, когда интенсивного разрушительного воспаления нет. Однако присутствуют суставные боли — артралгии.

В среднем, на полное восстановление опорно-двигательного аппарата при синдроме Кавасаки уходит до 1-2 месяцев.

Внимание:

Необратимые изменения со стороны хряща отмечаются у 20-25% пациентов. В основном, это те лица, которые не получали должного лечения.

Вовлечение слизистых оболочек

Предсказать, что пострадает в конкретном случае — трудно. Как правило, речь идет о полости рта. Развиваются воспалительные процессы, стоматиты. Возможное поражение десен, языка (глоссит). Горла. Визуально определяется сильное покраснение и раздражение. Слизистые оболочки приобретают насыщенно малиновый оттенок.

Почти так же часто страдает конъюнктива. Наружная выстилка глаза. Поскольку процесс несептический, выделений нет. Но пациент ощущает сильное жжение, рези при моргании сухость. Количество слезной жидкости снижается.

Визуально белки глаз выглядят тусклыми, красными. Присутствует болезненный блеск.

Опаснее всего, если синдром Кавасаки затрагивает внутренние структуры глаза. Сосудистую оболочку, сетчатку (увеит и прочие варианты нарушений).

В таком случае даже при грамотном лечении есть риски повреждения зрительного анализатора. В том числе, в результате кровотечений в стекловидной тело (гемофтальм). Это может закончиться слепотой на один или сразу оба глаза.

Нестандартные ситуации требуют обязательного участия офтальмолога. Сложные вопросы решаются только в больнице.

Поражение сердца и сосудов

Объективно, патология проявляет себя как миокардит. Возникают эпизоды длительной тахикардии. Частота сокращений мышечного органа существенно растет. До 120-150 ударов в минуту и более.

У детей раннего возраста ЧСС сама по себе больше, потому оценивают показатель относительно. При превышении уровня на 20-30 уд. уже говорят о расстройстве. Нормы пульса по возрастам подробно описаны в этой статье.

Возможны боли в грудной клетке разной интенсивности. По характеру они давящие, жгучие.

У детей раннего возраста субъективные ощущения выявить невозможно по понятным причинам.

Смотрят на визуальные признаки:

  • Побледнение кожных покровов, цианоз области вокруг рта и носа.
  • Пациенты в острый период апатичны, больше спят.
  • У всех без исключения больных развивается одышка. Даже в состоянии полного покоя.

Это результат ишемического процесса. Сердце само недополучает питательных веществ и кислорода и не может обеспечить прочие ткани организма. Отсюда попытки компенсировать недостаток O2 интенсификацией дыхания.

Увеличение шейных лимфоузлов

Почти в половине случаев. Симптом плохо заметен родителям ребенка. Обнаружить проявление может врач, при пальпации.

В тяжелых случаях все понятно и так. Изменяется рельеф шеи. Возможен полноценный лимфаденит. Он проявляется агрессивно: скачками температуры тела, сильными болями в проекции узлов, местным покраснением и серьезным увеличением тканей в размерах. Их деформацией. Это крайне опасно.

В среднем, синдром Кавасаки у детей проходит спустя 3-6 недель. Бесследно оставить пациента нарушение может только в том случае, если проводилось полноценное лечение. Иначе велики риски осложнений.

Как скоро они разовьются и возникнут ли вообще — вопрос вероятностный. Из-за такого «коварства» болезни, врачи продолжают действовать даже когда симптоматика сходит на нет. Это уже скорее методы профилактики.

Частично этот вопрос затрагивался. Точно сказать, почему развивается болезнь Кавасаки невозможно. Речь идет о трех ключевых факторах:

  • Отягощенная наследственность. Генетическая обусловленность. При этом сказать, как именно передается нарушение и переходит ли оно непосредственно вообще, пока не получается. Вполне может быть, что говорить нужно не о прямом наследовании, а о повышении вероятности у потомства. Следовательно, речь идет не об одном, а о целой группе генов. И это не мутация, а определенный склад иммунной, сердечнососудистой системы.
  • Инфекционный фактор. Особую роль в этиологии болезни Кавасаки играют вирусы герпеса (четвертого типа), пиогенная флора (стрептококки и стафилококки). Непосредственно нарушение они не провоцируют. Действуют косвенно. Если в организме есть септический очаг, вероятность болезни у ребенка становится выше. Но пока невозможно сказать насколько.
  • Аутоиммунный процесс — третья составляющая синдрома Кавасаки. Речь идет о повышении чувствительности организма. Так называемой гиперсенсибилизации. Если тело долго борется с инфекционным очагом, иммунитет начинает давать сбой. По ошибке реагирует слишком агрессивно даже на малейшие раздражители. Отсюда воспалительный процесс.

Болезнь кавасаки у детей имеет комплексную этиологию: влияет как наследственность, так и инфекционный фактор. Собственные защитные силы венчают общую картину, запуская патологический процесс.

Обследованием пациентов с подозрениями на синдром Кавасаки занимаются педиатры, кардиологи, ЛОР-врачи. Иногда и другие специалисты.

При оценке состояния, доктора опираются на формальные критерии ВОЗ:

  • Двустороннее воспаление структур глаза: конъюнктивит.
  • Увеличение регионарных шейных лимфоузлов.
  • Поражение слизистой горла, полости рта вообще.
  • Кожные высыпания любого характера.
  • Проявления со стороны суставов рук и/или ног. Признаки воспаления. Отечность, покраснение.

Для того чтобы констатировать болезнь Кавасаки, нужно хотя бы 4 симптома из названных. Это надежные критерии.

Выявить патологию просто: достаточно даже визуальной оценки состояния пациента. Но тут и скрывается основной подвох.

Синдром очень похож на прочие заболевания. Будь то васкулит, ревматоидный артрит и др. Потому не обойтись без полного комплекса исследований. Это уже вопрос подтверждения (верификации) диагноза.

  • Консультация ЛОР-врача с осмотром. Врач оценивает состояние ротовой полости, глотки. Любые отклонения, покраснения и признаки воспаления рассматриваются как положительный диагностический результат.
  • Консультация офтальмолога. Конъюнктивит выявляется сразу.
    Осмотр педиатра. Позволит исследовать прочие критерии. Подтвердить симптомы, выведенные ВОЗ.
  • В рамках первичной верификации, нужен общий анализ крови. Специфических признаков этим способом найти не удастся. Косвенно на патологию указывают повышенные лейкоциты, СОЭ. Если бушует иммунитет, появляются отклонения по эозинофилам.
  • Рентгенография грудной клетки. Чтобы исключить пневмонию и проблемы с легкими.
  • ЭКГ. Специфическое исследование функционального состояния сердца. На фоне синдрома Кавасаки как минимум развивается тахикардия. Стабильная. Длится она от нескольких часов до суток непрерывно. Иногда даже более. Прочие расстройства тоже возможны.
  • Эхокардиография. Или же УЗИ сердца. Применяют его скорее как способ исключить опасные осложнения здесь и сейчас.
  • По необходимости назначают биохимическое исследование крови.
  • При явном поражении суставов показана консультация ортопеда или ревматолога.
  • Пальпация. Возможно, УЗИ внутренних структур опорно-двигательного аппарата.

Работы много. Врачи действуют в тандеме. Болезнь не терпит пренебрежения. Начинать коррекцию нужно быстрее. От этого зависят риски осложнений.

Надежных методов терапии пока нет. Все способы, к которым прибегают врачи, призваны снизить риски осложнений, приблизить момент выздоровления. Как именно помогать пациенту — вопрос дискуссионный.

В основном назначают препараты:

  • Иммуноглобулин. В форме растворов для внутривенных инъекций. Резко, в течение 10-12 часов устраняет все симптомы патологического процесса. Если присутствует аутоиммунный компонент, результата нет или он обратный. Потому перед тем, как назначать белки, специалист проверяет, насколько повышена чувствительность организма. Иначе можно навредить. Это первая сложность.
  • Не менее трудно разобраться с кортикостероидами. Согласно исследованиям и данным клинической практики, такие средства хорошо снимают воспаление и купируют симптомы. Но возникает другая проблема. Специальные тесты показали, что глюкокортикоиды повышают риски тромбоза коронарных артерий в будущем. В такой ситуации получится, что лечение куда опаснее основного заболевания. Применять или нет препараты подобного рода, решает врач.
  • Антиагреганты. На основе ацетилсалициловой кислоты. Их назначают только когда есть реальные риски тромбозов. В остальных ситуациях от столь опасных препаратов воздерживаются.
  • Антикоагулянты. Еще более мощные средства. Варфарин и прочие. Их вводят, если ребенок страдает аневризмой. В остальных ситуациях смысла нет. К тому же такие лекарства очень опасны.

Из немедикаментозных методов выделяют плазмаферез. Способ очистки жидкой фракции крови. Польза от него тоже спорная.

Однозначно эффективных и универсальных способов лечения не существует. Решать вопрос должен врач, исходя из конкретного клинического случая.

Прогноз

Как ни странно, благоприятный. Летальность заболевания держится на уровне 1-3%, плюс-минус по разным оценкам. Но при своевременной коррекции шансы на полное восстановление максимальны. Главное не тянуть с медицинской помощью.

Последствия

Осложнений масса. В основном они имеют сердечно-сосудистую основу:

  • Инфаркт миокарда.
  • Кардиосклероз.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Гипертония. Систематические скачки артериального давления.
  • Аневризма аорты (стеночное выпячивание). Смертельно опасное последствие. В основном поражает коронарные сосуды. Те, что питают мышечный орган.
  • Атеросклероз.

Синдром кавасаки — это распространенное педиатрическое заболевание смешанного характера, отличается сложной этиологией и довольно слабо изучено, несмотря на то, что известно более полувека.

Чтобы гарантировать положительный прогноз, лечение нужно начать как можно раньше. При грамотном подходе риски минимальны.

Одно из возможных осложнений инфекций у детей — синдром Кавасаки. Неясность этиологии делает болезнь трудной для предотвращения, а высокая заболеваемость инфекционными патологиями среди младенцев повышает риск развития.

По международной классификации болезней (МКБ – 10) эта патология находится в группе системных поражений соединительной ткани и имеет код — M30.3. Лечение почти всегда эффективно и избежать негативных последствий удается в 80% случаев, а летальность не превышает 1%.

Что это за заболевание?

Синдром Кавасаки — генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или узелковым периартериитом.

Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.

Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.

Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:

  • кожной сыпью;
  • долгой лихорадкой;
  • двусторонним конъюнктивитом;
  • увеличением шейных лимфоузлов;
  • отеками.

Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.

Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.

У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.

Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.

Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.

Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой — температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения — всегда двустороннее проявление.

Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.

Возможные причины патологии

Причина возникновения синдрома Кавасаки установлена не до конца. Большая распространенность заболевания в Японии и его редкая встречаемость за пределами азиатского региона позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Принцип наследования предрасположенности также выяснен не до конца. Статистически, примерно у 10% людей, предки которых перенесли болезнь Кавасаки, также диагностируется это заболевание.

Ревматология – раздел медицины, изучающий соединительную ткань, выделяет обязательное влияние инфекции вирусной или бактериальной природы.

Возбудители:

  • Вирус Эпштейна-Барра.
  • Парвовирус.
  • Риккетсии.
  • Герпес.
  • Спирохеты.
  • Стафилококки.
  • Стрептококки.

Сам синдром Кавасаки не заразен для остальных людей, но передаться может бактерия или вирус, ставший причиной его проявления. Поэтому при общении с ребенком, следует использовать меры предосторожности: перчатки, марлевую маску.

Симптомы и признаки

У заболевания имеется полная и неполная форма. Общим для них является стойкая лихорадка, с температурой тела малыша в 39-40 градусов, которая длится более 5 дней.

Для точного определения разновидности смотрят на следующие обязательные признаки:

  • Двусторонний конъюнктивит.
  • Изменения слизистых носоглотки, рта и языка («клубничный», ярко выраженного цвета, язык), трещины губ, гиперемия щек, покраснение горла.
  • Локальные эритемы на ладонях и стопах, плотные отеки, отшелушивание кожи на пальцах.
  • Ярко красная крапивница, без корочек и пузырьков.
  • Набухание лимфоузлов в области шеи, без отделения гноя.

При наличии всех признаков врачами диагностируется полная форма болезни, при отсутствии 2-3 из представленного списка — неполная.

Вот как они выглядят на фото:

Остальная симптоматика может присутствовать, но она не является обязательной для постановки точного диагноза.

Ее можно разделить на следующие виды:

  • Кожные проявления, поражения опорно-двигательного аппарата.
  • Проявления на слизистых.
  • Поражения сердца и сосудов.

Проявления на коже, в суставах

На поверхности тела заболевание выражается макулярной сыпью и волдырями.

Появляются они по причине разрушения кровеносных сосудов. Располагаются обычно на туловище или конечностях, могут возникать в паховой области и подмышках — местах наибольшего трения кожи.

Со временем на поверхности кожи образуется эритема — сильное покраснение, которое отмечается болезненностью. Частые места появления — подошвенная поверхность рук и ног. Сильное уплотнение ограничивает двигательную активность пальцев.

Аневризмы сосудов и их разрушение влияет на суставы. Внутрисуставные кровотечения, артралгия, артриты проявляются в трети случаев. Суставной синдром длится до одного месяца, после чего следует стойкая ремиссия с восстановлением двигательной активности.

Проявления на слизистых оболочках

Зачастую повреждается слизистая глаз и полости рта. На глазах это выражается конъюнктивальным кровотечением, развивается конъюнктивит. Они постоянно красные, отлично видны прожилки крови.

Особые изменения претерпевает язык. Из-за лопающихся сосудов может проявиться клубничный или малиновый цвет сосочковой поверхности языка, который представлен на фото ниже:

На слизистых оболочках щек и деснах отмечаются кровотечения, имеются симптомы воспаления в глотке — покраснение, увеличение гланд, возможно развитие гнойной ангины. Губы трескаются и кровоточат.

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Синдром Кавасаки опасен поражением сердца: в коронарных артериях образуются аневризмы, ухудшается кровоснабжение, возникает ишемия миокарда.

Нередко проявляется миокардит с тахикардией, болезненностью в сердце, аритмическими расстройствами. При отсутствии терапии возможно развитие острой сердечной недостаточности с высокой вероятностью летального исхода.

Реже возникают: перикардит, аортальная и митральная недостаточность. Возможен дефект трискупидального клапана, проблемы с легкими из-за нарушения сердечной деятельности.

Стадии течения болезни

Синдром Кавасаки у детей протекает в 3 стадии:

  • Острая, в течение первых 10 дней.
  • Подострая, в течение 2-3 недель.
  • Период выздоровления, от месяца до двух лет.

Острая стадия начинается с резкого подъема температуры (гипертермии) до 39-40 градусов, с перемежающимся характером. Высокая температура сохраняется в течение всего острого периода.

На фоне лихорадки происходит увеличение шейных и грудных лимфоузлов, имеется симптоматика общего интоксикационного синдрома — рвота, слабость, диарея, боли в области печени. В острый период возникает конъюнктивит.

Подострая стадия характеризуется появлением эритемы, высыпаний. Некроз медиального слоя приводит к образованию аневризм, развивающееся кровотечение вызывает тромбоз. Эта стадия опасна развитием поражения сердечно-сосудистой системы. Высыпания на коже проходят к ее концу, кожа начинает шелушиться, спадает проявление конъюнктивита.

Этап выздоровления характерен постепенным восстановлением сосудов. Длительность зависит от массивности поражения, количества аневризм. Скорость восстановления зависит от того, как быстро было начато лечение.

Как проводится диагностика?

Кроме обычного осмотра, которого зачастую достаточно для того, чтобы диагностировать патологию, назначают анализы и инструментальные исследования.

Анализы

Помочь в определении патологии помогает:

  • Анализы крови и мочи.
  • Исследование спинномозговой жидкости.

Само заболевание не имеет каких-либо специфических маркеров как на клиническом, так и на биохимическом исследовании крови. Установить болезнь Кавасаки можно с помощью суммации факторов.

В общем анализе крови будет наблюдаться анемия, тромбоцитоз, рост СОЭ. Биохимия покажет большое количество иммуноглобулинов, серомукоидов. В моче обнаруживается белок и лейкоциты.

Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить функциональное состояние мозга, исключить развитие менингита. Это важно, поскольку при несвоевременной диагностике менингита велик риск необратимых поражений спинного и головного мозга с последующей смертью.

Дополнительно проводят коагулограмму, что служит дифференциальным методом обследования для исключения ДВС-синдрома.

Исследования

Для определения состояния органов, и особенно сердца, проводят:

  • ЭКГ.
  • ЭхоКГ.
  • Рентген органов грудной клетки;
  • Ангиографию.

ЭКГ показывает тахикардию, начальные признаки ишемии, аритмию. Важно на данном этапе исключить острую сердечную недостаточность. ЭхоКГ позволяет узнать состояние перикарда и стенок сердца, плотность клапанов.

Диагностика сердечных поражений занимает одно из главных мест в лечении этого заболевания, поскольку ранняя терапия позволяет предотвратить неприятные последствия.

Ангиография позволяет оценить состояние коронарных сосудов, обнаружить аневризмы и тромбозы. Дополнительно могут назначить УЗИ почек — это является мерой для предотвращения почечной недостаточности из-за повреждения артерий.

Методы лечения

Синдром Кавасаки не предполагает возможного оперативного лечения, также, как и специфичной терапии.

Лечение медикаментами направляется на устранение симптомов и, в ряде случаев – подавление аутоиммунных процессов.

Иммуноглобулины

Основной метод — введение иммуноглобулинов, которые предотвращают процесс разрушения кровеносных сосудов. Главный показатель достаточности дозы — снижение температуры в первые несколько часов после введения. Если его не отмечается, то проводят повторную инъекцию до получения результата.

Наилучший результат иммуноглобулины показывают в первые 10 дней развития, поскольку они помогают предотвратить поражение сосудов.

Аспирин

Вторым лекарственным средством является ацетилсалициловая кислота, или аспирин.

Препарат входит в группу нестероидных противовоспалительных средств и препятствует агрегации тромбоцитов. Особенным плюсом является его низкая токсичность для детей.

При падении температуры дозу снижают до уровня профилактической, с введением других антикоагулянтов.

Аспирин разжижает кровь, что помогает не допустить появления тромбов

Параллельно ведется терапия основного инфекционного осложнения — антибиотики, противовирусные препараты. Бактериофаги показывают хорошую эффективность на этапе восстановления, но до него они способны спровоцировать иммунный ответ и обострить ситуацию.

Для подавления аутоиммунных процессов могут применяться кортикостероиды, однако их применение при лечении синдрома Кавасаки является спорным моментом.

Некоторые исследователи указывают на возможный вред кортикостероидов из-за их способностей вызывать развитие аневризм и отрицательного влияния на свертывающую систему крови.

Возможные осложнения

Главным возможным последствием синдрома Кавасаки у маленьких детей является инфаркт миокарда. Множественные аневризмы в коронарных артериях приводят к повреждению сердца и его ишемии. Предотвращение этих патологий — основная задача, поскольку острая сердечная недостаточность почти всегда приводит к смерти.

Тромбозы могут привести к нарушениям в головном мозге, почках.

Инсульты и почечная недостаточность – также довольно частое осложнение. Для их предотвращения проводят терапию антикоагулянтами.

Постоянные кровотечения и ослабленный иммунитет могут привести к септическому шоку. Он несет осложнения для сердца и легких, является предвестником для развития ДВС-синдрома. Недопущение последнего также является отдельной задачей для врачей.

Прогноз

Выздоровление и наличие осложнений при болезни Кавасаки у детей зависит от своевременности начала лечения.

При введении иммуноглобулинов в первые 5-6 дней заболевания — шанс выздоровления и быстрого восстановления максимален.

А также прогноз крайне положителен при недопущении разрыва аневризм коронарных сосудов.

Скорость выздоровления зависит и от инфекционного агента. Наихудший прогноз при госпитальных инфекциях, наилучший — при сезонных и распространенных возбудителях, например, при герпесной болезни.

А также по отзывам врачей прогноз более благоприятен если ребенок переносит заболевание в возрасте старше 3-4 лет.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *