Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.

Причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

  • генетический фактор;
  • внутриутробную инфекцию;
  • возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
  • экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
  • токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
  • заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

  • с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
  • недоношенные;
  • с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).


Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

  • белые: кожа ребенка становится бледной;
  • синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

  • дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
  • дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
  • коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
  • стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
  • открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
  • стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

  • тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
  • атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
  • аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
  • транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
  • общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
  • МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

  • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
  • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
  • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Признаки

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

  • синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
  • вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
  • медленная прибавка в весе;
  • частое срыгивание во время кормления грудью;
  • беспричинный крик;
  • приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
  • беспричинная тахикардия или брадикардия;
  • потливость;
  • отеки конечностей;
  • выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • ФКГ;
  • рентгенография;
  • общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Лечение

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

  • предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
  • увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
  • частые прогулки на свежем воздухе;
  • посильные физические нагрузки;
  • противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
  • своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
  • рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»

Врожденный порок сердца

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

  • Виды ВПС
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

  1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
  3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
  4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

  1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
  2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

  • различные нарушения хромосом;
  • мутации генов;
  • употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
  • диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит;
  • наследственный фактор;
  • от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Употребление родителями алкоголя отрицательно сказывается на ребёнке

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

  • рентгеновское излучение;
  • действие радиации;
  • употребление лекарственных препаратов;
  • различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

  • возраст;
  • отклонения эндокринной системы;
  • токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
  • если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

  1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
  2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
  3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

  • сердечная недостаточность;
  • шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
  • цианоз.

Цианоз

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

  • появление одышки;
  • плохой аппетит или его отсутствие;
  • слабое развитие;
  • синюшность кожи;
  • отёчность ног, стоп и живота;
  • учащение сердцебиения;
  • шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

  • быстрое утомление;
  • слабость, усталость и малоподвижность;
  • одышка;
  • синюшность конечностей;
  • нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

  • эндокардит;
  • инсульт;
  • сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

  1. Пульсационные боли в голове.
  2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
  3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
  4. Появление одышки.
  5. Болевые ощущения в области сердца.
  6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
  7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Двустворчатый аортальный клапан

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

  1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
  2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
  3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
  4. Электрокардиография.
  5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
  6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
  7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
  8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Больному с пороком сердца противопоказаны физические нагрузки

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Подозрение на порок сердца у новорожденных детей: причины и лечение болезни

Порок сердца – это дефект в строении органа, который зачастую формируется при внутриутробном развитии. По статистике порядка 8 младенцев из 1000 появляются на свет с подобными патологиями. Если раньше порок сердца у новорожденных звучал как приговор, то современная медицина предлагает массу вариантов для лечения и полноценной жизни.

Причины возникновения порока сердца у новорожденных

Причинами развития врожденных пороков сердца у детей могут быть вирусные заболевания женщины в первые 2 месяца беременности, негативные факторы внешней среды, в которой находится мать, и генетические нарушения.

Наиболее рискованны для плода:

  • грипп;
  • краснуха;
  • ветряная оспа.

Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут вызвать патологические изменения в структуре сердца, но есть высокая вероятность, что они никак не скажутся на здоровье малыша.

Факторы риска

Основные факторы, которые могут повлиять на появление аномалии в структуре сердца у младенца:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Плохая экология в месте проживания матери.
  3. Вредные условия труда беременной (радиация, химия, соли тяжелых металлов).
  4. Возраст женщины более 35 лет.
  5. Прием будущей матерью медицинских препаратов из категории антибиотиков, гормонов, барбитуратов, наркотических обезболивающих. Особенно опасно в первом триместре.
  6. Вредные привычки – курение, употребление алкоголя. Риск врожденного порока возрастает на 50%.
  7. Тяжелый токсикоз.
  8. Негативный анамнез прошлых беременностей – выкидыши, аборты, преждевременные роды.
  9. Генетические заболевания малыша, синдром Дауна.
  10. Хронические недуги мамы. К ним относят сахарный диабет, проблемы со щитовидной железой, почками, эпилепсию.

Развитие сердечного порока проходит три фазы:

  1. Адаптация. Для компенсации нарушений, вызываемых пороком, организм мобилизует резервы. Происходит приспособление условиям гемодинамики. При тяжелых нарушениях кровообращения можно наблюдать гиперфункцию сердечной мышцы.
  2. Компенсация. Наступает временное улучшение со стороны моторных функций и физического состояния ребенка. Фаза относительной компенсации развивается к 3-4 годам.
  3. Терминальная. Проявляется вслед за второй фазой независимо от ее длительности при исчерпывании резервов миокарда и развитии изменений сердца и паренхиматозных органов. Выявляются признаки сердечной недостаточности.

На видео доктор подробнее рассказывает что такое порок сердца и дает советы. Снято Союзом педиатров России.

Классификация, виды и симптомы

Врожденный порок сердца различают по месту образования дефекта. Именно от этого зависят последствия и способ лечения.

Все пороки сердца делят на три основные группы (в зависимости от проявления заболевания в оттенке кожи):

  1. Белые — лево-правый сброс крови, артериальная и венозная не смешиваются, характеризуются бледностью кожи. К данному виду относят дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, стеноз, коарктация аорты.
  2. Синие – право-левый сброс крови, смешивание артериальной и венозной, кожа отличается синюшным оттенком. Подобная патология наиболее тяжелая в плане серьезности осложнений и лечения. Выделяют такие дефекты, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого венозного устья.
  3. Нейтральные – основаны на препятствиях на пути кровотока. К данной группе относят дефекты створок в клапанах, эктопия сердца.

Признаки порока сердца у грудничка:

  • нарушение сердечного ритма;
  • посинение носогубного треугольника во время кормления;
  • прослушиваются шумы в сердце;
  • постоянная слабость;
  • плохой набор веса;
  • синий или бледный оттенок кожных покровов;
  • отеки;
  • руки, ноги и нос холодный и бледный;
  • одышка.

В зависимости от типа и сложности аномалии в структуре сердца могут различаться внешние проявления.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее распространенная патология у новорожденных – это отверстие в перегородке между левой и правой частью сердца. Дефект межжелудочковой перегородки занимает порядка 20% всех пороков у младенцев. Незначительные отверстия зачастую зарастают в течение первого года после рождения и особо не влияют на жизнь и развитие малыша. Более серьезные патологии требуют контроля и хирургического вмешательства.

Общий открытый атриовентирикулярный канал

Это сложный многокомпонентный порок, который часто сочетается с другими патологиями в структуре сердца. За счет аномалии в формировании эндокардиальных подушечек развивается дефект соединения желудочков и предсердий через атриовентрикулярный канал. Данный порок встречается от 2 до 7% от всех случаев заболеваний и у 60% деток с синдромом Дауна. При отсутствии своевременного лечения наступает смерть.

Для патологии атриовентрикулярного канала характерно:

  • сильно выраженная одышка, хрипы, отечность на первых неделях после родов;
  • в возрасте 3 месяцев формируется центральный сердечный горб;
  • плохой набор веса;
  • развитие пневмонии.

Дефект межпредсердной перегородки

Межпредсердная перегородка состоит из двух отделов:

  • первичный – нижняя треть, находится рядом с фиброзным телом;
  • вторичный – область овального окна.

Патология межпредсердной перегородки характеризуется аномальным соединением предсердий. Распространенность дефекта варьируется от 5 до 35%. Порок межпредсердной перегородки плохо диагностируется, зачастую выявляется в период до трех лет только в 2% случаев, а после — в 11%. Патология не влияет на развитие и жизнь малыша.

Дефект может затрагивать первичную часть и вторичную и проявляться следующим образом:

  1. Патологии первичной части зачастую встречаются в комплексе с другими дефектами сердца и характеризуется нарушением сердцебиения (тахикардия, трепетание предсердий).
  2. Во вторичном отделе в большинстве случаев развиваются изолированные дефекты. Овальное окно может быть абсолютно открытым, что не считается патологией и встречается у 30% здоровых людей.

Корригированная транспозиция магистральных артерий

При данном врожденном пороке (ВПС) главные сосуды (аорта и ствол легочной артерии) неправильно размещены относительно друг друга и камер сердца, из которых выходят. Дефект встречается в 0,5% от всех случаев патологий. Возможно процент транспозиции магистральных артерий выше, но в большинстве инцидентов не диагностируется.

Патология характеризуется шумами и нарушением сердечного ритма в связи с проблемами хода проводящей системы в сердце. При изолированном пороке заболевание длительно не имеет выраженной симптоматики и может закончиться смертью пациента. Причиной летального исхода становится внезапный сердечный блок, недостаточность из-за истощения одного из желудочков. Лечение состоит в своевременно поставленном кардиостимуляторе.

Открытый артериальный проток

В период внутриутробного развития кровь обходит легкие и движется по специальному каналу. Он называется артериальный проток. После рождения малыша происходит закрытие канала в течение одной – двух недель. Если же проток остается открытым, сердце перегружается из-за бесполезной прокачки крови. Необходимо хирургическое вмешательство.

Патология чаще всего встречается:

  • у недоношенных деток;
  • младенцев с маленьким весом;
  • у 10% новорожденных с другими пороками сердца.

Отличие закрытого артериального протока от открытого

Аномальный дренаж легочных вен

Врожденный порок, при котором легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены в большом круге кровообращения. Встречается довольно редко – до 4% среди всех случаев. Тяжесть патологии зависит от места впадения вен и количество аномальных изменений.

Основные признаки:

  • незначительная синюшность кожных покровов;
  • быстрое развитие сердечной недостаточности;
  • склонность малыша к воспалению легких;
  • задержка в физическом развитии.

При незначительном количестве аномальных легочных вен малыш развивается нормально, признаки отсутствуют и недуг может диагностироваться после 2-летнего возраста.

Аномальный дренаж легочных вен у ребенка

Стеноз аорты

Характеризуется сужением клапанов между нижними камерами и двумя большими артериями, которые выходят из сердца.

Существует 2 типа стеноза:

  • устья аорты – аномалия клапана между левым желудочком и аортой.
  • легочного ствола – дефект между правым желудочком и легочной артерией.

В основном аномалия не требует специализированного лечения, малыш может вести обычный образ жизни. В редких случаях необходимо хирургическое вмешательство и коррекция клапана.

Коарктация аорты

Данный дефект представлен сужением основной артерии, которая транспортирует кровь по всему телу малыша. В большинстве случаев такой порок встречается у мальчиков. Коарктация аорты оказывает влияние на всю систему кровообращения в организме и вызывает повышенное давление. Необходимо срочное операционное вмешательство, так как заболевание приводит к смертельному исходу.

Коарктация аорты

Общий артериальный ствол

Особенности патологии:

  1. Характеризуется отхождением одного ствола (обеспечивает кровообращение в малом и в большом кругах) через дефектный клапан от двух желудочков сердца.
  2. Порок всегда идет в совокупности с аномалией межжелудочковой перегородки.
  3. Встречается достаточно редко (до 1,5%), но зачастую заканчивается смертью младенца в первые 7 дней жизни.
  4. Заболеванию сопутствуют пороки в развитии скелета, урогенитальных органов и кишечника.

Изолированный стеноз легочной артерии

Дефект характеризуется сужением тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Данный порок встречается у 3-12% всех случаев ВПС. Часто является осложнением при генетических отклонениях у младенца (синдром Нунан, Алажилля).

Различают три типа порока:

  1. Клапанный. Соединение створок пульмонального клапана, в результате чего происходит их утолщение и малоподвижность.
  2. Подклапанный. Разрастание фиброзно-мышечной ткани.
  3. Надклапанный. Удлиненное сужение одного из участков ствола, или ветвей легочной артерии.

Тетрада Фалло

Тяжелый порок, который комбинирует в себе 4 разных дефекта:

  • аномалию межжелудочковой перегородки;
  • смещение основной аорты;
  • стеноз легочного ствола;
  • увеличенный размер правого желудочка.

Поскольку при тетраде Фалло часть венозной крови отправляется назад без отбора кислорода, кожные покровы приобретают синюшный оттенок. Без операции с таким дефектом дети не доживают до подросткового возраста.

Транспозиция магистральных артерий

При данной патологии аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. При отсутствии порока ситуация должна быть прямо противоположной. Младенцу необходима срочная операция либо высока вероятность смертельного исхода в первые двое суток после родов.

Характерная симптоматика:

  • цианоз кожи с фиолетовым оттенком;
  • систолический шум;
  • приступы гипоксии;
  • деформационные изменения конечностей;
  • задержка в физическом развитии;
  • частые пневмонии;
  • сердечная недостаточность.

Атрезия трикуспидального клапана

Порок относится к синему типу, что подразумевает отсутствие перегородки между отделами в правом желудочке, которая замещена на мембрану или фиброзную ткань. Дефект усложняется наличием аномалий межжелудочковой или межпредсердной перегородки и открытым артериальным потоком. Частота атрезии клапана составляет порядка 5% среди всех случаев ВПС.

Симптоматика:

  • цианоз кожных покровов с фиолетово-серым окрасом;
  • тахикардия;
  • задержка физического развития;
  • появление сердечного горба;
  • обнаружение систолического шума слева.

Аномалия Эбштейна

Дефект трехстворчатого клапана, когда передняя створка присоединена к фиброзному кольцу, а две другие к стенке желудочка (правого). Ситуация усложняется патологическими изменениями в тканях, уменьшению размера полости частей сердца, открытым овальным окном.

Признаки аномалии Эбштейна:

  • цианоз с малиновыми или синеватыми оттенками;
  • увеличен размер сердца с правой стороны, левая остается в норме;
  • образовывается сердечный горб;
  • нарушения ритма сердца (тахикардия и трепетание предсердий).

Изменения в сердце при аномалии Эбштейна

Подозрение на порок сердца у малыша в большинстве случаев определяется на плановой ультразвуковой диагностике (УЗИ) с 12-16 недели беременности. Это позволяет подготовиться к моменту родов, особенно в случае необходимости срочной операции.

Тип порока определяется во время беременности, а подтверждается диагноз после родов. Некоторые пороки, в частности это касается дефектов малого круга кровообращения, внутриутробно определить невозможно. В таком случае, после рождения младенца осматривает неонатолог, обязательно прослушивает сердцебиение и наличие шумов. Это особенно важно, если доктора настораживают такие внешние признаки как синюшность или нарушение сердечного ритма.

Выявив подозрение на наличие дефекта, неонатолог или педиатр из поликлиники отправляет малыша на осмотр к кардиологу и назначает дополнительные исследования, такие как:

  • электрокардиограмма – выявляет нарушения в сердечном ритме;
  • эхокардиоскопия – методика для определения типа порока и степени его тяжести;
  • катеризация – введение катетера через вену или артерию в паху, запястье, изгибе локтя для диагностического исследования;
  • компьютерная томография;
  • рентген.

Методы лечения

По статистике в России порядка 25% детей с пороками сердца требуется хирургическое вмешательство. В зависимости от тяжести дефекта и состояния младенца, операция может проводиться сразу после родов или перенесена на более поздний срок. Часть деток обходится без лечения, если аномалия незначительна и не влияет на развитие и дальнейшую жизнь.

Виды операций по срокам выполнения

После уточнения сложности порока младенцы делятся на 4 группы по сроку операции:

  • срочно после родов;
  • в течение 14 дней;
  • есть полгода для подготовки к операции;
  • нет необходимости в срочном хирургическом вмешательстве, лечение откладывается на несколько лет.

Операции разделяются на такие типы:

  1. Экстренные. Осуществляются немедленно после установления диагноза.
  2. Неотложные. Есть время для подготовки малыша, сбора анамнеза и анализов.
  3. Плановые. Проводятся по согласованному графику, так как отсутствует угроза жизни ребенку, но полностью отменить операцию нельзя поскольку есть риск развития осложнений.

Когда требуется срочная операция?

Малыши с пороками сердца синего типа должны быть прооперированы в срочном порядке. В зависимости от сложности ситуации дается срок максимум в течение года.

Основной показатель к экстренной операции — цианотические приступы. У малыша синеют кожные покровы, учащается дыхание, появляется одышка, возможна потеря сознания. Приступ длится от пары секунд до нескольких минут. Если в течение получаса не удается его купировать, показана экстренная операция.

Паллиативные операции

В хирургии такой вид операций существует для частичного устранения причины порока сердца. Это позволяет подготовить больного к радикальному типу вмешательства или отсрочить его при невозможности проведения по состоянию здоровья младенца.

Паллиативные операции направлены на:

  • приведение в норму кровообращения малыша;
  • подготовки русла сосудов к основной операции;
  • улучшение общего состояния больного.

Радикальные операции

Проводятся после полноценного формирования сердечных отделов. Для подготовки органа могут быть предварительно сделаны несколько паллиативных операций. Радикальный тип вмешательств нацелен на устранение всего дефекта сердца. В результате операции сохраняется анатомическое строение органа, разделяются круги кровообращения, правильно отходят магистральные сосуды, предсердия соединяются со своими желудочками.

Гемодинамическая коррекция

Данный тип хирургического вмешательства используется при сложных пороках сердца, когда радикальная операция невозможна из-за особенностей анатомии или высокого риска смерти. Гемодинамическая коррекция заключается в создании одножелудочковой системы кровообращения за счет обхода венозных частей сердца.

Чаще всего приходится лечить данным методом такие пороки:

  • атрезия трехстворчатого клапана;
  • один желудочек в сердце.

При остальных типах дефектов данная операция используется в том случае, когда радикальное вмешательство невозможно по причине неблагоприятных анатомических особенностей.

Консервативное лечение

Частью лечебного процесса является медикаментозная терапия. Препараты позволяют поддержать состояние малыша и подготовить его к операции. Многие пороки из синей группы и часть из белой требуют медикаментозной поддержки еще довольно длительный период после основного лечения.

Не применяйте препараты для самостоятельного лечения. У каждого из них есть свои противопоказания и побочные действия. Необходимость и дозировку того или иного лекарства определяет строго врач.

С какой целью применяется консервативная терапия:

  1. Контроль сердечного ритма — антиаритмические препараты. Кордарон — детский возраст является противопоказанием, но может применяться по назначению врача. Дигоксин принимается от 3 лет.
  2. Улучшение кровообращения — простагландины и ингибиторы. Поддерживают в открытом или закрытом виде артериальный проток.
  3. Снижение жидкости в организме при сердечной недостаточности — диуретики. Верошпирон, Гипотиазид и Фуросемид применяются от 3 лет.
  4. Стимулирование силы сокращений — гликозиды. Целанид, Строфантин — нет возрастных ограничений приема.
  5. Расширение кровеносных сосудов — вазодиллятаторы.
  6. Предотвращение образования тромбов после операции — антикоагулянты. Аспирин противопоказан детям до 15 лет. Варфарин — детский возраст является противопоказанием, но может применяться по назначению врача.

Строфантин (125 рублей)Аспирин (220 рублей)Дигоксин (53 рубля0Фуросемид (25 рублей) Гипотиазид (100 рублей) Кордарон (215 рублей) Варфарин (70 рублей) Верошпирон (190 рублей)

Общие рекомендации

Младенцы с пороками сердца подлежат усиленному наблюдению со стороны педиатра и кардиолога. Осмотр должен проводится каждые три месяца (при тяжелых дефектах через 4 недели) в первый год, далее раз в 5-6 месяцев.

Обязательные рекомендации по уходу за малышом с патологией сердца:

  • желательно кормление грудным молоком;
  • увеличение количества раз приема пищи с одновременным снижением объема порций;
  • как можно чаще гулять на свежем воздухе;
  • умеренные физические нагрузки — при освобождении от физкультуры нужно заниматься лечебной гимнастикой;
  • не находиться на улице при сильном морозе или жаре;
  • проводить профилактику от простуд и инфекций;
  • сбалансированное питание — прием продуктов богатых калием, снижение количества потребляемой жидкости и добавления соли в блюда.

Возможные осложнения и последствия

В зависимости от тяжести дефекта несвоевременная операция может привести к серьезным осложнениям, что существенно затрудняет эффективность терапии.

У младенца с порокам сердца повышенная подверженность:

  • инфекционным заболеваниям;
  • анемии;
  • ишемическим поражениям;
  • нарушению функционирования центральной нервной системы.

Наиболее серьезное осложнение порока — это эндокардит (бактериальное заражение сердца). Заболевание поражает внутреннюю слизистую оболочку, клапаны, а также переходит на печень, почки и другие органы. Вот почему врачи назначают антибиотики для профилактики при любых хирургических вмешательствах, даже при стоматологических процедурах.

Прогноз и профилактика

Большинство пороков предотвратить невозможно. Парам с генетической предрасположенностью (синдром Дауна, мышечная дистрофия и прочие) следует быть максимально внимательными.

При соблюдении всех рекомендаций врача женщиной в период вынашивания младенца, при отсутствии наследственных факторов есть высокий шанс на рождение здорового малыша.

При современном развитии хирургии многие пороки, обнаруженные после рождения, вполне излечимы и позволяют ребенку жить полноценной жизнью. Если еще полвека назад при некоторых дефектах не оставалось шанса на выздоровление, то сейчас большинство патологий излечимы. Согласно рекомендациям медицинских работников и отзывам родителей, главное в такой ситуации — своевременная диагностика и выбор правильного вектора лечения.

Фотогалерея

На фото представлены разные виды порока сердца у детей.

Пролапс митрального клапана Тетрада Фалло Аортальный стеноз Дефект межжелудочковой перегородки

Видео «Открытый артериальный проток»

Из видео от программы «Жить здорово» вы узнаете подробнее об одном из пороков сердца у детей.

Порок сердца: причины, разновидности, симптомы, диагностика, лечение, прогноз и профилактика. Консультации специалистов

  1. Что такое порок сердца
  2. Врожденный порок сердца
  3. Приобретенный порок сердца
  4. К какому врачу обратиться

Порок сердца — это дефект клапанов, стенок сердца, а также отходящих от него крупных кровеносных сосудов. Бывает врожденным и приобретенным. Приводит к формированию хронической сердечной недостаточности, инвалидизации и смерти пациента.

Врожденные пороки сердца встречаются у 1% новорожденных. Причина — генетические и экологические факторы, провоцирующие нарушения закладки соединительной ткани и развития плода (эмбриогенеза). Поэтому врожденные пороки часко сочетаются с другими генетически обусловленными аномалиями, в частности, с фимозом, варикоцеле, плоскостопием. Самые частые врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло, пр.

Приобретенные пороки сердца формируются после рождения вследствие многих причин, прежде всего, ревматизма, септического эндокардита и атеросклероза. Самые частые приобретенные пороки сердца: митральный порок (митральный стеноз, митральная недостаточность, их сочетание) и аортальный порок (аортальный стеноз, аортальная недостаточность, их сочетание) . При одновременном поражение двух и более клапанов ставят диагноз комбинированного порока.

Симптомы порока сердца у новорожденных, детей и взрослых примерно одинаковы: бледность или синюшность кожи, одышка при физической нагрузке и даже в покое, сердечный кашель, тахикардия и сердечная аритмия, симметричные отеки ног, пр.

Порок сердца диагностирует семейный врач, педиатр, неонатолог, терапевт, кардиолог, кардиоревматолог, детский кардиолог, ревматолог, кардиохирург, эндоваскулярный хирург. Диагноз устанавливают на основании опроса, прослушивания сердца (каждый порок имеет характерный сердечный шум) и легких, ЭКГ, ультразвукового исследования сердца (ЭхоКГ) с допплерографией, записи шумов в сердце (фонокардиография), рентгенэндоваскулярного исследования сердца и сосудов (ангиография, вентрикулография, коронарография), рентгенографии сердца и легких, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), пр.

Порок сердца можно вылечить только хирургическим путем; оперативное вмешательство выполняет кардиохирург и эндоваскулярный хирург. Для каждого порока разработаны уникальные методики вмешательства на работающем сердце, на “сухом» сердце (с использованием искусственного кровообращения), малоинвазивные эндоваскулярные процедуры. Оперируют не только взрослых, но и детей, даже новорожденных. В хороших клиниках Запада и СНГ смертность после операции по устранению подавляющего большинства пороков сердца не превышает 1%. При своевременной и удачно выполненной операции последствия минимальны или вообще отсутствуют — пациент выздоравливает.

Без хирургического вмешательства развивается хроническая сердечная недостаточность, которая прогрессирует по мере изнашивания дефектного сердца. Консервативное лечение лишь замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Пациенты умирают от последствий хронической сердечной недостаточности: гипоксической энцефалопатии, остановки сердца, почечной и печеночной недостаточности, отека легких, пр.

Гемодинамически значимый порок сердца почти всегда осложняет беременность.

Почти все врожденные пороки сердца можно диагностировать внутриутробно с помощью ЭхоКГ и допплерографии. При обнаружении у плода несовместимого с жизнью врожденного порока сердца в ряде случаев будущей маме рекомендуют избавиться от беременности — сделать аборт или искусственные роды.

Профилактика приобретенного порока сердца сводится к предупреждению и своевременному эффективному лечению ревматизма, септического эндокардита и атеросклероза.

Примерно 1 ребенок из 100 рождается с врожденным пороком сердца. Врожденный порок сердца — результат нарушений эмбриогенеза.

Вот причины врожденных пороков сердца:

    • генетические факторы: плохая наследственность, локальные генные изменения и хромосомные мутации;
    • синдром Марфана;
    • экологические факторы, или мутагены: ионизирующее излучение, нитраты, фенолы, избыточное употребление алкоголя, бензпирен у курильщиков, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, пр.;
    • болезни матери: краснуха, сахарный диабет, системная красная волчанка, катаракта, пр.

Врожденные пороки сердца делят на 2 группы: белые и синие.

При белых, или бледных, порока сердца, не происходит смешивание артериальной и венозной крови. К белым порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникацию, сужение (стеноз) легочной артерии, аортальный стеноз, коарктацию аорты, пр.

Белый порок сердца у новорожденных, как правило, ничем себя не проявляет. По мере взросления у детей с белыми пороками сердца появляются клинические симптомы: бледность кожи, повышенная утомляемость, одышка, отставание в физическом развитии.

Испытывая постоянные перегрузки сердечная мышца с годами изнашивается — сердечная недостаточность прогрессирует: появляются отеки ног, увеличивается печень, пр. Без операции продолжительность жизни у людей с белым пороком сокращается на 20-25 лет.

Следует подчеркнуть, что наличие белого врожденного пороки не всегда провоцирует хроническую сердечную недостаточность. Чтобы порок проявил себя, он должен быть гемодинамически значимым — дефект сердечной структуры должен быть весьма значительным. Например, дефект межпредсердной перегородки менее 1 см (гемодинамически незначимый) в большинстве случаев не проявляет себя в течение всей жизни.

При синих пороках сердца происходит смешивание артериальной и венозной крови. Примеры синих врожденных пороков сердца: комплекс Эйзенменгера, полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, пр.

Типичный симптом синего порока сердца — голубовато-серый, или синюшный, цвет кожи (цианоз кожи)из-за дефицита кислорода в крови. Все синие пороки сердца гемодинамически значимые; цианоз кожи хорошо виден сразу после рождения ребенка.

Из-за выраженной гипоксии органов и тканей синие врожденные пороки сердца значительно опаснее белых пороков — без хирургической коррекции ребенок может умереть в первые дни и месяцы после рождения. Пациенты с синими пороками без операции живут на 30-50 лет меньше, чем здоровые люди.

Важнейшее условие сохранения здоровья и жизни ребенка с врожденным пороком сердца — своевременная диагностика и хирургическое устранение дефекта.

Врожденные пороки сердца диагностирует неонатолог (порок сердца у новорожденных), семейный врач, педиатр (порок сердца у детей), терапевт (врожденный порок сердца у взрослых), детский кардиолог, кардиолог, специалист по ультразвуковой диагностике, эндоваскулярный хирург, кардиохирург. Самый доступный, безопасный и при этом очень информативный инструментальный метод диагностики — ЭхоКГ с допплерографией. Для диагностики сложных врожденных пороков сердца применяют рентген контрастное исследование (вентрикулографию, ангиографию), КТ и МРТ, в том числе с контрастированием.

Врожденный порок сердца диагностируют не только после рождения, но и внутриутробно с помощью ЭхоКГ с допплерографией. Это важно при сложных и несовместимых с жизнью дефектах. В первом случае беременность и роды ведут с учетом наличия порока; планируют кардиохирургическое вмешательство в первые дни и месяцы жизни. При несовместимых с жизнью пороках предлагают искусственное прерывание беременности.

В последние десятилетия почти все врожденные пороки сердца успешно устраняют хирургическим путем. Применяют малоинвазивное вмешательство (эндоваскулярную процедуру) или большое открытое вмешательство, в том числе с использованием искусственного кровообращения. В последнем случае сердце останавливают и разрезают, обнажая дефект. При этом организм обеспечивают кровью и кислородом с помощью механического насоса.

Послеоперационная смертность при большинстве белых и синих пороков не превышает 1%. При сложных синих пороках, в частности, при полной транспозиции магистральных сосудов, послеоперационная смертность колеблется от 5% до 50% в зависимости от уровня кардиохирургического центра, в котором проводят оперативное вмешательство.

Приобретенный порок сердца

Приобретенные пороки сердца также называют клапанными, поскольку они характеризуется изолированным или комбинированным поражением клапанного аппарата сердца.

Чаще других поражается митральный клапан (формируется митральный порок), через отверстие которого кровь перетекает из левого предсердия в левый желудочек. На втором месте — поражение аортального клапана, соединяющего левый желудочек и аорту (аортальный порок). Реже других страдает трехстворчатый (трикуспидальный) клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком (трикуспидальный порок).

Главные причины приобретенных пороков — ревматизм, атеросклероз, септический эндокардит, аутоиммунные реакции, а также расширение полостей сердца, в частности, при комбинированном поражении клапанов.

Митральный стеноз в 60% случаев сочетается с митральной недостаточностью — сочетанный митральный порок. Сочетанный митральный порок может быть с преобладанием стеноза, с преобладанием недостаточности или без четкого преобладания.

Митральный порок

Проявляется в виде стеноза, недостаточности, а также сочетания стеноза и недостаточности митрального клапана в результате сращения и уплотнения его створок (фиброз створок). Со временем фиброзированные створки покрываются наложениями солей кальция (кальциноз створок).

При митральном стенозе затрудняется переток крови из левого предсердия в левый желудочек, формируется застой крови в легких. У пациентов появляется одышка, сердцебиение и кровохарканье, сердечная аритмия.

При митральной недостаточности фиброзированные и кальцинированные створки митрального клапана утрачивают запирательную функцию — часть крови во время сокращения сердца возвращается в левое предсердие. Этот избыточный объем крови затем перетекает в левый желудочек и постепенно растягивает его; формируется левожелудочковая недостаточность, проявляющаяся снижением работоспособности, одышкой при нагрузке и в покое, тахикардией, сердечной аритмией.

Аортальный порок

Проявляется стенозом, недостаточностью, а также сочетанием стеноза и недостаточности аортального клапана из-за сращения и уплотнения его створок. Как и при митральном пороке, постепенно формируется фиброз и кальциноз аортального клапана, что усугубляет поражение.

При аортальном стенозе затруднен отток крови из левого желудочка в аорту. Левый желудочек испытывает перегрузку, поскольку вынужден перекачивать кровь через суженное отверстие. В результате стенка левого желудочка утолщается (гипертрофируются) и со временем изнашивается.

При аортальной недостаточности аортальный клапан утрачивает запирательную функцию — часть крови возвращается в левый желудочек, что приводит к его перерастяжению. Помимо симптомов левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, сердечная аритмия, пр.) аортальная недостаточность проявляется увеличением систолического давления (до 200 мм рт.ст.) и, наоборот, снижением диастолического давления (до 0 мм рт.ст.).

Трикуспидальный порок — фиброз и сращение створок трикуспидального клапана. Чаще встречается недостаточность трикуспидального клапана, которая усугубляется при одновременном поражении митрального или аортального клапана (комбинированный митральный и трикуспидальный порок; комбинированный аортальный и трикуспидальный порок).

Трикуспидальный порок проявляется симптомами правожелудочковой недостаточности: отеки ног, увеличение печени, накопление жидкости в животе (асцит), тахикардия, сердечная аритмия, пр.

Комбинация митрального и трикуспидального порока, митрального и аортального порока проявляется одновременно левожелудочковой и правожелудочковой недостаточностью: одышка, отеки, бледность кожи, тахикардия, сердечная аритмия, пр.

Приобретенный порок диагностирует семейный врач, терапевт, педиатр (приобретенный порок у детей), кардиолог, кардиоревматолог, ревматолог, кардиохирург. В 99% случаев для постановки правильного диагноза достаточно ЭхоКГ с допплерографией. Приобретенные пороки лечат оперативно. Консервативная терапия (мочегонные препараты, сердечные гликозиды, пр.) не решает проблему кардинально; тем не менее, консервативную терапию обязательно применяют в пред- и послеоперационном периоде.

Самый эффективный способ оперативного лечение — замена пораженного клапана механическим или биологическим протезом (протезирование клапана), выполняемая с использованием искусственного кровообращения. В последние годы успешно протезируют аортальный клапан с помощью малоинвазивного эндоваскулярного вмешательства.

Для профилактики приобретенного порока сердца следует:

      • избегать инфекций (ревматизм, септический эндокардит, пр.); своевременно и полноценно лечить инфекции;
      • предупреждать развитие и прогрессирование атеросклероза;
      • принимать поливитамины осенью и весной;
      • вести здоровый образ жизни, не злоупотреблять алкоголем;
      • укреплять иммунитет.

К какому врачу обратиться

При появлении одышки, тахикардии, отеков ног проконсультируйтесь с семейным врачом, терапевтом, педиатром, неонатологом, кардиологом, ревматологом. Обратитесь к врачам сервиса врачебных видеоконсультаций Botkin.pro. Посмотрите, как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или . Проконсультируйтесь у понравившегося врача.

Вопросы пациентов – ответы врачей Botkin.pro:

  • Дефект межжелудочковой перегородки у плода

    Добрый день! На сроке 30 недель, по УЗИ у плода впервые обнаружили ДМЖП 3мм. Насколько это опасно для ребенка? что можете сказать по этому поводу?

    Жовталюк Оксана ВасильевнаДетский кардиолог

    ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) 3мм — это врожденный порок сердца, при котором между желудочками сердца есть сообщение, в результате чего возникает сброс крови с полости одного желудочка в другой. Дефект маленький, более того, часть таких дефектов имеет тенденцию к самозакрытию после рождения. Новорожденному ребеночку необходимо будет провести УЗИ сердца для уточнения размера и локализации дефекта.

  • Пролапс митрального клапана – это порок сердца?

    У меня обнаружили пролапс митрального клапана 1 степени. Это порок сердца? Насколько это серьезно?

    Гнилорыбов Андрей МихайловичКардиолог

    Пролапс митрального клапана – это не совсем порок сердца, скорее, это врожденное недоразвитие митрального клапана. Пролапс митрального клапана 1 степени не лечится, только наблюдается. – рекомендую 1 раз в году делать УЗИ сердца.

  • Фиброз митрального и аортального клапана – как предупредить порок сердца

    Добрый день! После УЗИ был выявлен фиброз Клапана Аорты и фиброз Митрального клапана. Обратилась к кардиологу из-за частых болей в области сердца! Заключение: Фиброз дистальных сегментов створок АК. Умеренный фиброз створок МК. регургитация тонкой струей до 1/3ЛП(1 стд). Недостаточность створок ТК, Умаренная регургитация до фиброзного кольца(1ст). Возраст 36 лет. Здоровый образ жизни( не пила и не курила), 1 роды( 7 лет назад). Врач лечение не назначил, сказать наблюдать и через год контрольное УЗИ. Но меня боли беспокоят. Подскажите пожалуйста как можно излечить или остановить процесс фиброза? Заранее спасибо!

    Гнилорыбов Андрей МихайловичРевматолог

    Важен характер болей (их субъективная окраска), локализация, время появления и связь с провоцирующими факторами, изменения на обычной ЭКГ, частота носоглоточных инфекций). Делали ли исследование крови на антистрептококковые антитела? Это, Светлана, и есть то, что врач уточняет во время консультации (а также многое другое), что позволяет поставить диагноз и предложить лечение. К сожалению, на основен Вашей информации практически ничего сказать нельзя.

  • УЗИ сердца – это порок сердца?

    Добрый день. При профосмотре на УЗИ у ребенка обнаружили Аортальный клапан -двухстворчатый.Ребенку 6,5 лет. Занимается кикбоксингу. Скажите, пожалуйста, насколько это серьёзно и что теперь делать?

    Лаврик Елена ВикторовнаРевматолог

    Здравствуйте. У Вашего ребенка врожденный порок сердца — двухстворчатый аортальный клапан. В норне аортальный клапан трехстворчатый. Есть еще какие-то изменения? Жалобы? Запишитесь на видеоокнсультацию, я Вам подробно расскажу, что еще нужно проверить и как наблюдаться.

  • Шум в сердце у ребенка в месяц

    Добрый день помогите я вас очень прошу были сегодня на осмотре у врача и врачь услышал небольшой шум в сердце.. ребенок за месяц набрал киллограм так все хорошо.. стоит ли паниковать?нас в две недели слушали и никаких шумов небыло а тут на тебе через две неделе шум

    Голембовская Татьяна ОлеговнаСемейный врач

    Добрый день. Шумы в сердце ребенка бывают из-за врожденного порока сердца и функциональныме — нормальные. Я бы порекомендовала сделать УЗИ сердца, чтобы исключить врожденный порок сердца и успокоиться

  • Добрый день. У Доченьки открыт артериальный проток на 1,2мм, полгода назад делали УЗИ размеры были такие же. Подскажите пожалуйста, есть ли шанс, что он закроется самостоятельно или без операции не обойтись? И ещё, чем это опасно и на что влияет? Можно ли делать прививки, ехать на море вообщем вести обычный образ жизни? Заранее спасибо за ответ.

    Бондарь Наталия ПавловнаПедиатр

    Здравствуйте. В течение полугода величина открытого артериального протока осталась неизменной, поэтому думать, что он самостоятельно закроется не стоит. Клиника может быть разнообразна: при нагрузке может появиться цианоз, может плохо набирать вес, могут быть частые ОРВИ, осложненные бронхитом, певмонией. Нужна консультация и наблюдение кардиохирурга

Чтобы избежать плачевных последствий для будущей матери и ребенка, роды при пороке сердца, как и сама беременность, должны проходить под пристальным присмотром акушеров-гинекологов, реаниматолога и кардиолога.

Порок сердца — что это такое

Порок сердца – врожденная аномалия с дефектами в структуре сердечной мышцы или крупных сосудов.

ВПС характеризуется нарушением кровообращения в сердечной полости, большом и малом кругах.

Сердечные аномалии в свою очередь имеют классификация и подразделяются на виды.

Помимо врожденного порока существует приобретенный вид заболевания На его долю приходится не более 5 % случаев, в отличие от ВПС.

Ему присуще нарушение деятельности сердечного клапана в результате инфекционных процессов, травм и висцеральных поражений.

Можно ли рожать

При беременности нагрузка на сердце увеличивается. Так, например, в последнем триместре отмечается увеличение массы тела (около 10 кг), и превышение уровня воды в среднем на 4,8 литра.

Повышение натрия происходит с 10 недели гестации. Изменяется кровообращение, добавляется ветвь маточно-плацентарного кровотока, нуждающаяся в определенном количестве крови.

Все эти естественные процессы негативно сказываются на течении беременности «сердечницы».

Сердечная патология не является абсолютным противопоказанием к беременности. Такие беременные попадают в группу риска развития осложнений, связанных с особенностью течения беременности.

Они являются постоянными «клиентами» кардиолога и кабинета УЗ диагностики.

Благодаря современной медицине ВПС у женщин оперируется, исправляется аномалия органа, и пациентка ведет обычный образ жизни.

Неоперабельный порок сердца может явиться запретом к планированию ребенка.

Три критических периода

  • 10-12 недель гестации. Первые проявления ревматических осложнений. В данном сроке решается вопрос о прерывании беременности по показаниям, либо ее пролонгация.
  • 26-32 недели гестации. Из-за повышенной нагрузки на сердечную мышцу пациентке оказывают помощь в условиях стационара;
  • 37-40 недель гестации. Развивается выраженная перегрузка сердечно-сосудистой системы. Достаточно часто родовая деятельность при ВПС наступает раньше положенного срока.

Формы заболевания

  1. Клапанная недостаточность. Врожденная аномалия сердечного клапана (1 или нескольких). При задействовании нескольких клапанов – сочетанный порок. Края клапана не прилегают тесно друг к другу, и через образовавшуюся щель проникает кровь.
  2. Стеноз сердечного клапана. Утолщение стенок препятствует полноценному раскрытию, и сердечная мышца недополучает необходимый объем крови;
  3. Комбинированный порок. Стеноз и недостаточность выявлены на одном клапане.

Сердечных пороков существует около 50 видов, но ни один не является абсолютным противопоказанием к беременности и родам.

В период планирования беременности женщина проходит большое количество исследований, где итог гласит о разрешении или запрете беременности.

Осложнения родового акта, вызванные заболеванием

Возможные осложнения в гестационном периоде вызванные врожденной патологией сердца:

  • поздний гестоз;
  • преждевременные роды;
  • высокий риск развития кровотечения;
  • частое родоразрешение при помощи ОКС;
  • высокая летальность.

При пороке сердца разрешено рожать самостоятельно, если нет выраженных гемодинамических патологий системы кровообращения. Данное состояние присуще малым сердечным аномалиям.

В некоторых случаях беременную пускают в естественные роды, блокируя потуги. Важно отметить, что ребенка извлекают специальными инструментами, неосторожное обращение с которыми может стоить жизни и здоровью малыша.

Роды проводятся в специализированном центре. Состав бригады представлен следующими профессионалами: анестезиолог, реаниматолог, неонатолог, терапевт, кардиолог и акушер-гинеколог.

Осложнения родов при ВПС

  • материнская смертность;
  • слабость родовой деятельности;
  • большие кровопотери;
  • коагулопатия;
  • остановка сердечной деятельности;
  • ишемические поражения сердца и головного мозга;
  • коматозное состояние;
  • гнойно-воспалительные процессы.

Последствия для малыша

  • 90 % уверенности, что ребенок унаследует порок сердца (одна из причин развития ВПС у плода – наследственность);
  • гипоксия плода в виду плацентарной недостаточности;
  • задержка развития плода;
  • перинатальная гибель ребенка вследствие пороков несовместимых со внеутробной жизнью.

Особенности обезболивания рожениц с пороками сердца

Ваниным Л.В. предложена схема ведения родовой деятельности беременных с сердечными аномалиями:

  1. С начала родовой деятельности и до 4 см раскрытия вводить беременной транквилизаторы (например седуксен), антигистаминные препараты, спазмолитики и анальгезирующие средства.
  2. На втором этапе беременной предоставляется медикаментозный сон не менее полутора часов.
  3. До появления потуг проводится аутоаналгезия азотной закисью и кислородом. Появившиеся потуги свидетельствуют о прекращении манипуляции.

При родоразрешении путем кесарева сечения применяется эпидуральная анестезия (ее используют и при естественных родах в качестве обезболивания).

Спинальное обезболивание противопоказано, так как значительно снижает артериальное давление.

Предпочтение отдают общему наркозу с применением аппарата искусственной вентиляции легких.

Показания к кесареву сечению

ОКС не исключает развития негативных последствий для матери и ребенка. При подготовке к операции особое внимание уделяется системе гомеостаза и состоянию сердечной мышцы и ее клапанов.

Беременность при пороках сердца – показания к кесареву сечению:

  • Сочетанная недостаточность митрального и аортального клапанов;
  • II –III стадия митрального стеноза;
  • Эндокардит бактериальной этиологии;
  • Осложнения после корректировки сердечного порока;
  • Клапанные протезы (в том числе многоклапанность);
  • Тромбоэмболии в анамнезе;
  • Коарктация аорты.

Экстренную операцию проводят при нарастающей гипоксии плода, при предлежании «детского места» и во время преждевременного отслоения плаценты.

Абсолютные противопоказания к оперативному родоразрешению:

  • Цирроз печени;
  • Кардиомегалия;
  • ВПС синего типа со сложным течением;
  • Тяжелое декомпенсированное кровообращение как результат аномалий сердца;
  • Крайняя степень легочной гипертензии.

У беременных с указанными признаками сердечных аномалий неблагоприятный прогноз в момент родовой деятельности и на протяжении всего гестационного периода.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *